در رفتگی مادرزادی لگن

در رفتگی مادرزادی لگن (CDH) و اختلال تکاملی رشدی مفصل ران (DDH)

در رفتگی مادرزادی لگن در ناحیه مفصل ران که نام کامل آن Developmental dysplasia of the hip or DDH است، جزو بیماری های مادرزادی است و در آن سر استخوان ران به درستی در داخل حفره استابولوم لگن قرار نگرفته است.

شدت در رفتگی مادرزادی لگن در ناحیه مفصل ران در افراد مختلف متفاوت است.

در اکثر این افراد حفره استابولوم در دوران جنینی به درستی تشکیل نشده و شکل و یا عمق کافی را نداشته و نمیتواند سر استخوان ران را در خود نگه داری کند.

در بعضی از افراد سر استخوان ران در بدو تولد کاملا خارج از حفره استابولوم است که به آن دررفتگی مادرزادی سر ران استخوان هم میگویند.

در بعضی دیگر سر ران در حفره استابولوم هست ولی ناپایدار بوده و به آسانی از آن خارج و به آن داخل میشود.

در بعضی از افراد هم لقی و ناپایداری مفصل ران با رشد بچه بیشتر میشود.

تمام نوزادان بلافاصله بعد از تولد باید توسط پزشک از لحاظ وجود این بیماری معاینه شوند و در صورت لزوم از روش های تصویر برداری مثل سونوگرافی یا رادیوگرافی برای بررسی بیشتر استفاده میشود.

علل در رفتگی مادرزادی لگن

علت این بیماری به درستی شناخته شده نیست.

بعضی از محققین معتقدند در  بعضی از جنین ها حفره استابولوم به درستی تشکیل نشده و عمق کافی برای نگه داشتن سر استخوان ران در درون خود را ندارد.

بعضی دیگر هم عقیده دارند که شلی کپسول مفصل ران علت بروز این بیماری است.

در رفتگی مادرزادی لگن در بعضی خانواده ها بیشتر است.

به نظر میرسد در جوامعی که نوزاد را قنداق میکنند شیوع این بیماری بیشتر بوده و در مناطقی که مادر بچه را در پشت کمر یا جلوی شکم خود آویزان میکند این بیماری شیوع کمتری دارد.

این اختلاف احتمالا به علت نزدیک بودن و دور بودن ران های بچه در دو نوع متفاوت بستن و حمل کردن وی است.

در رفتگی مادرزادی لگن بیشتر مفصل ران چپ را گرفتار میکند.

بیشتر در دختر ها دیده میشود (شیوع دررفتگی مادرزادی مفصل ران در دختران ۹ برابر پسران است) و در نوزادانی که در شکم مادر در وضعیت برعکس معمول قرار گرفته اند (سر به طرف بالا و پا به پایین) بیشتر است.

بیماری در نیمی از موارد دو طرفه است.

دررفتگی مادرزادی مفصل ران در موارد زیر هم بیشتر دیده میشود:

• فرزندان اول خانواده
• نژاد سفید
• وجود ناهنجاری های مادرزادی دیگر مانند تورتیکولی و یا پاچنبری

وقتی سر استخوان ران نوزاد مدتی در خارج از حفره استابولوم میماند هم رشد سر و هم رشد حفره استابولوم دچار اختلال میشود.

حفره استابولوم کوچک باقی میماند و عمق کافی هم پیدا نمیکند.

سر استخوان ران هم کوچک مانده و خوب رشد نمیکند. گردن استخوان ران نازک مانده و تنه استخوان ران هم لاغر و کم قطر میشود.

این تغییرات نشان میدهند که رشد استخوان ها وقتی سیر طبیعی خود را طی میکند که آنها به درستی در کنار هم قرار داشته باشند.

در کنار هم بودن است که رشد و تکامل مناسب را تضمین میکند.

تغییرات دیگری هم بتدریج در اندام کودک بوجود میاید.

کپسول مفصل ران این بچه ها کلفت و ضخیم شده و عضلات اطراف مفصل ران بخصوص عضلات ادکتور (نزدیک کننده ران) و عضله ایلیوپسواس کوتاه میشوند.

هر چه مدت زمان بیشتری از تولد نوزاد بگذرد و درمان به تاخیر بیفتد این تغییرات بیشتر شده و درمان بچه را مشکل تر میکند.

در صورتی که بیماری زود تشخیص داده شده و سر استخوان ران در درون حفره استابولوم گذاشته شود رشد استخوان ها در دو طرف مفصل سیر طبیعی خود را باز یافته و در بسیاری اوقات عقب ماندگی خود را جبران میکنند ولی در صورتی که سر استخوان ران در بیرون استابولوم بماند هر چه سن بچه بیشتر میشود عقب ماندگی رشد مفصل و تغییر شکل آن بیشتر میشود.

این امر نشان میدهد که تشخیص این بیماری و درمان آن هر چه زودتر باید شروع شود.

در رادیوگرافی بالا دررفتگی مفصل ران دیده میشود. مشاهده میشود که سر کروی شکل استخوان ران در داخل حفره استابولوم قرار ندارد.

علائم در رفتگی مادرزادی لگن

مهمترین این علائم در سنین قبل از سه ماهگی عبارتند از:

• در ناحیه کشاله ران همه نوزادان چین های پوستی بطور طبیعی وجود دارد، در این بیماری این چین ها ممکن است در دو طرف غیر قرینه بوده و چین های کشاله ران در طرف دررفته بیشتر باشد.

• مفصل ران نوزاد دچار محدودیت حرکت شده و بخصوص دو ران بچه خوب از هم باز نمیشوند و مادر ممکن است نتواند ران های نوزاد را برای تعویض پوشک خوب از هم باز کند.

• تست ارتولانی و بارلو  Ortolani and barlow’s test : این تست ها توسط پزشک انجام میشوند، پزشک نوزاد را به پشت بر روی تخت خوابانده و با گرفتن ران و ساق نوزاد، مفصل ران را با فشار دست جا میندازد و با برداشته شدن فشار مفصل دوباره در میرود.

مهمترین علائم در رفتگی مادرزادی لگن در سنین بعد از سه ماهگی عبارتند از:

• محدود شدن حرکات مفصل ران : در این سنین حرکت ابداکسیون یا دور شدن ران محدودتر میشود و مادر و یا پزشک نمیتوانند به راحتی ران های بچه را از هم دور کنند.
• تست ارتولانی و بارلو در این دوره دیگر قابل انجام نیست یعنی پزشک دیگر نمیتواند با فشار دست مفصل را جا بیندازد.
• برجستگی استخوانی تروکانتر بزرگ در طرف بیرونی لگن بچه بیرون تر و برجسته تر از معمول است.
• کوتاه بودن اندام : ران طرف در رفته کوتاه تر به نظر میرسد. وقتی کودک را به پشت میخوابانیم و زانو های وی را خم کرده بطوریکه کف پاها بر روی زمین باقی بماند زانوی طرف دررفته پایین تر از زانوی طرف سالم است. به این معاینه تست گالزی Galezzi test میگویند.

• تست تلسکوپی : در این روش معاینه، پزشک بچه را به پشت بر روی تخت خوابانده و سپس با یک دست لگن طرف سالم را ثابت نگه میدارد و با دست دیگر ساق یا ران طرف در رفته را گرفته و در امتداد ران به طرف پایین میکشد و به طرف بالا هل میدهد. در درفتگی مفصل ران، به علت اینکه سر استخوان ران در درون حفره استابولوم نیست این مانور موجب میشود ران به راحتی به بالا و پایین حرکت کند.
• لنگش : کودک مبتلا به دررفتگی مفصل ران دیر راه میفتد و موقع راه رفتن هم میلنگد. وقتی در رفتگی یک طرفه است کودک موقعی که پای سالم را از روی زمین بلند کرده و تکیه را بر روی طرف بیمار میندازد کل تنه خود را به آن طرف خم میکند. به این طرز راه رفتن راه رفتن ترندلنبرگ Trendelenburg gait میگویند. وقتی دررفتگی دو طرفه است بچه هر پایی را که بر زمین میگذارد تنه را به همان طرف خم میکند. این را راه رفتن اردکی Waddling gait میگویند.
• افزایش لوردوز کمری : در این بچه ها بخصوص در نوع دو طرفه موقع ایستادن قوس کمر بیش از حد معمول است.
• تست ترندلنبرگ : این معاینه را پزشک انجام میدهد. پزشک از بیمار میخواهد که سرپا و رو به دیوار ایستاده و هر دو دست را برای حفظ تعادل به آن تکیه دهد. سپس از او میخواهد تا پای سالم را از روی زمین بلند کرده و روی پای بیمار بایستد. در فرد بیمار به علت ضعیف بودن عضلات ابدکتور ران، لگن نمیتواند تعادل خود را حفظ کند و طرف سالم لگن به پایین متمایل میشود و بچه برای اینکه تعادل خود را حفظ کند تنه خود را به طرف بیمار متمایل میکند.

تشخیص در رفتگی مادرزادی لگن

پزشک معالج بعد از معاینه بیمار برای تشخیص قطعی از روش های تصویربرداری مثل سونوگرافی و رادیوگرافی ساده استفاده میکند.

درمان در رفتگی مادرزادی لگن

درمان در رفتگی سر استخوان ران در بچه ها باید هرچه زودتر بعداز زایمان شروع شود.

هرچه درمان زودتر شروع شود با استفاده از روش های ساده تری میتوان به نتیجه رسید، مدت درمان کوتاه تر است و نتیجه درمان بهتر خواهد بود.

طی چند هفته تاخیر در درمان این بیماری هم جایز نیست.

هرچه درمان بیمار با تاخیر و در سنین بالاتری انجام شود نتیجه درمان نامطلوب تر خواهد شد و درمان هم مشکل تر است.

نوع درمان بر حسب اینکه بیماری در چه سنی تشخیص داده شود متفاوت است.

برای درمان این بیماران معمولا از مشی زیر استفاده میشود.

درمان دررفتگی مادرزادی مفصل ران در سنین نوزادی

در نوزادان درمان با بستن نوارهای پلاستیکی خاصی مثل کمبربند در اطراف بدن است.

به این کمربند پاولیک هارنس (Pavlic Harness) میگویند.

هدف این است تا با این وسیله مفصل ران برای مدتی حدود یک تا دو ماه در وضعیت خاصی قرار بگیرد.

در این وضعیت سر استخوان ران در حفره استابولوم میماند و ماندن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم به رشد بهتر آن کمک میکند.

بعد از مدتی سر استخوان در داخل حفره استابولوم پایدار میشود.

این درمان را میتوان در کودکان تا سن حداکثر شش ماهگی انجام داد.

البته هر چه سن بچه کمتر بوده و درمان در سنین کمتری شروع شود نتیجه درمان بهتر است.

معمولا وقتی بچه شروع به چهار دست و پا راه رفتن میکند ( سنین ۶-۴ ماهگی) این روش درمانی دیگر تاثیر زیادی نداشته و باید درمان های مرحله بعد انجام شود.

درمان دررفتگی مادرزادی مفصل ران در سنین بین ۶ تا ۱۸ ماهگی

اگر تشخیص بیماری در سنین بین شش ماهگی تا یک و نیم سالگی داده شود درمان مشکل تر است.

ممکن است وسیله ذکر شده در قبل دیگر نتواند به بیمار کمک کند.

در این بیماران پزشک سعی میکند مفصل ران بیمار را در اطاق عمل و زیر بیهوشی عمومی جااندازی کرده و اندام های تحتانی و تنه را مدتی در یک قالب گچی در وضعیتی خاص نگه دارد. گچی که به این منظور بکار میرود را گچ اسپیکا یا اسپایکا Spica cast مینامند.

گاهی اوقات در سنین کمتر از شش ماهگی هم ممکن است درمان با کمربند ذکر شده در قبل موثر نباشد و پزشک از روش جااندازی و گچ گیری استفاده کند.

در این روش درمانی معمولا پزشک معالج در ابتدا مدتی پای کودک را با وزنه تحت کشش قرار میدهد.

سپس ممکن است نیاز باشد تا با یک عمل جراحی کوچک در ناحیه کشاله ران تاندون های سفت شده عضلات اددکتور (نزدیک کننده ران) قطع شوند و در مرحله بعد، مفصل ران کودک در اطاق عمل و زیر بیهوشی عمومی جااندازی شده و گچ گیری میشود.

اندام های تحتانی مدتی در گچ اسپیکا میمانند تا مفصل در حالت جدید تثبیت شود.

البته ممکن است پزشک معالج از کشش یا از بریدن تاندون های کشاله ران استفاده نکرده و مستقیما اقدام به جااندازی مفصل ران و گچ گیری آن بکند.

اگر جااندازی مفصل ران در اطاق عمل موفقیت آمیز نباشد، مفصل ران بچه باید عمل جراحی شود.

در حین عمل جراحی پزشک جراح ارتوپد، تمام بافت ها را از پوست تا مفصل ران شکاف داده و سپس سر استخوان ران را در درون حفره استابولوم قرار میدهد و بافت های اطراف مفصل بخصوص کپسول مفصل ران را به نحوی ترمیم میکند تا مفصل در همان حالت باقی مانده و مجددا در نرود.

بعد از جراحی اندام های تحتانی و تنه بیمار گچ گیری اسپیکا میشوند.

به یاد داشته باشید که هر چه درمان زودتر شروع شود احتمال اینکه بتوان مفصل را بصورت بسته و بدون عمل جراحی جااندازی کرد بیشتر است و هرچه درمان دیرتر شروع شود ممکن است دیگر امکان جااندازی بسته وجود نداشته و برای جااندازی نیاز به عمل جراحی پیدا شود.

الیته گاهی ممکن است مفصل ران یک بچه زیر شش ماهگی هم بصورت بسته جا نیفتد و کودک نیاز به جراحی باز پیدا کند و برعکس آن هم امکان پذیر است یعنی ممکن است مفصل ران یک بچه یک و نیم ساله هم قابل جااندازی بسته و بدون عمل جراحی باشد.

درمان دررفتگی مادرزادی مفصل ران در سنین بالای ۱٫۵ سال

در سنین بالای یک و نیم سالگی در اکثر مواقع برای درمان از عمل جراحی کمک گرفته میشود.

در این سنین عمل جراحی به منظور جااندازی باز مفصل دررفته انجام میشود چون معمولا جااندازی بسته دررفتگی در این سنین امکانپذیر نیست.

در سنین بالای یک و نیم سالگی برای درمان در رفتگی مادرزادی لگن معمولا شکل استخوان های لگن هم تغییر میکند و بغیر از جااندازی باز دررفتگی، در بسیاری اوقات نیاز به جراحی بر روی استخوان هم وجود دارد بدین صورت که پزشک جراح ارتوپد، استخوان لگن را در نواحی خاصی میشکند و آنها را در وضعیت مناسبی قرار میدهد تا در وضعیت جدید جوش بخورند و شکل تغییر یافته استخوان های اطراف مفصل ران طبیعی تر شود.

به این نوع عمل جراحی استخوانی، عمل استئوتومی سالتر Salter osteotomy میگویند. اگر تشخیص و درمان بیماری بعد از دو سالگی انجام شود احتمال اینکه حفره استابولوم شکل طبیعی خود را بدست آورد کم است و معمولا بیمار در سنین بالاتر، زودتر از معمول دچار استئوآرتریت (سائیدگی مفصل) ران میشود.

پروتکل توانبخشی در کودکان زیر یک سال مبتلا به دررفتگی مادرزادی مفصل ران در شکل زیر نشان داده شده است.

مفصل ناپايدار(Unstable Hip ) که از بدو تولد تشـخيص داده شود با بکار بردن اسپلينت معمول پس از ۸ـ۱۲ هفته پايدار مـي شود (حـدود ۹۵ درصـد) و پس از معاينه مـجدد در صـورت پـايدار بـودن ٬ اسـپلينت کـنار گـذاشـته مي شود.

اين نوزادان در ماههاي بـعد بـايد مـجددا مـعاينه شـوند زيرا تعداد معدودي از اين بيماران در مـاههاي بـعد مـمکن است دچار دررفتگي مجدد گردند .

درمان در ايـن زمان با استفاده از اسپلينت امکانپذير نيست و بـايد از روش هاي ديگري استفاده کـرد.

بـه طور کـلي هـدف از درمـان ايـن کـودکان عبارت است از:

• پايين آوردن سر استخوان ران با کشش استخواني و يا کشش پوستي
• جا انداختن سر به داخل استابولوم به طريق بسته و يا باز بـه کمک عمل جراحي . جا انداختن بايد با ملايمت انجام گـيرد وگرنه باعث نکروز آسپتيک سر استخوان ران مـي گردد. ا گـر عضلات اداکتور ران و ايلئوپسواس کوتاه است٬ بايد آنها را آزاد کرد تا از فشار روي سر استخوان ران پس از جا انداختن جلوگيري گردد.
• در کودکان زير ۱۸ ماه معمول پس از جا انداختن سر٬ حفره استابولوم به اندازه کافي تکامل مييابد و عمق کافي پيدا خواهـد کرد. براي اين بيماران در هنگام عمل جراحي بـهتر است مـفصل ران از طــــرف داخــــل کشـــاله ران (Posteromedial ) و يــا (Anteromedial ) جا انداخته شود. ا گر استابولوم تا سن ۴ ـ ۵ سـالگي رشـد کـافي پـيدا نکـند بـراي عـميق کـردن آن اقـدام بـه استئوتومي لگن مـيکنيم (عـمل Salter يـا عـمل(Pemberton )
• در کودکاني که سن آنـها بـيش از ۱۸ مـاه بـاشد معمول استابولوم تکامل کافي نيافته و عمق مناسب نـدارد لذا در اين کودکان بهتر است ضمن جا انداختن باز٬ استئوتومي لگن نيز انجام داده حفره استابولوم را عميق نمود . در سنين بالاي ۱۸ ماهگي گاه Anteversion سـر اسـتخوان ران بيش از حد معمول بوده اصلاح آن بـا اسـتئوتومي اسـتخوان ران ضروري است. در اين گروه سني در مواردي که سراستخوان ران دررفته و به سمت بال رفته باشد. براي آن کـه آن را در سـطح اسـتابولوم پـايين بـياوريم ٬ اسـتخوان ران را اسـتئوتومي و سـپس قســمتي از آن را بــرمي دارنــد کــه تــحت عـنوان کـوتاه کـردن(Shortening ) گفته مي شود.
• در مواردي که درمان در کودکي موفقيت آميز نـباشد٬ و يـا در مواردي که بيماري تا سنين بلوغ تشخيص داده نشود٬ بيماران در سنين ۳۰ ـ ۴۰ سالگي به علت درد ناشي از استئوآرتريت مفصل کـاذب و يـا کـمردرد نـاشي از اسکـوليوز و يـا لوردوز مـراجـعه مي کنند .اين بيماران را بايد حـتي الامکـان بـا درمـان هاي غـيرجـراحـي (درمان هاي دارويي و فيزيوتراپي) درمان نموده و در صورت عدم موفقيت اقدام به تعويض کامل مفصل ران میشود.

 

کلمات مرتبط :

فیزیوتراپی کودکان – درمان در رفتگی مادرزادی لگن – فیزیوتراپی نوزادان – دکتر فیزیوتراپی – فیزیوتراپی خوب در تهران