زردی نوزاد یا هیپربیلیروبینمی

به علت نارس بودن مسیر متابولیسم بیلی روبین بسیاری از نوزادان تازه متولد شده بدون انکه نشانه ای از همولیز داشته باشند دچار زردی میشوند.

کاتابولیسم هموگلوبین در سیستم رتیکولواندوتلیال بیلی روبین تولید میکند.

۲۰%بیلی روبین از جاهای دیگر بجز هموگلوبین تولید میشود مثل :تخریب پیش سلول ها درمغز استخوان_هموگلوبین سازی نابجا.

روش های تشخیص زردی

• ظاهر نوزاد(قابل اعتماد نیست)
• اپلیکیشنbilicam
• بیلی تست بدون خونگیری
• آزمایش خون(بهترین راه)

درمان زردی باتوجه به گرید آن

• فتوتراپی
• تعویض خون

انواع بیلی روبین

بیلی روبین مستقیم

محلول در آب _تولید در کبد _انتقال به روده ها _واکنش به تست واندربرگ مستقیم _تجزیه توسط باکتری های روده

بیلی روبین غیر مستقیم

نامحلول در آب _ محلول در چربی _در ابتدا به این شکل تولید میشود_واکنش به تست واندربرگ غیرمستقیم_سمی برای CNS

چرخه ی روده ای کبدی 

بیلی روبین غیر مستقیم در خون به آلبومین متصل میشود و به سمت کبد میرود و هنگام ورود به کبد از اآبومین جدا میشود و وارد سلول های کبدی میشود.

در آنجا توسط گلوکورونیل ترنسفراز به دو پروتئین Z و Y متصل شده و با دو مولکول اسید گلوکورونیک پیوند برقرار کرده و تبدیل به بیلی روبین مستقیم میشود (محلول در آب) سپس از کونژوگاسیون وارد صفرا میشود و از آنجا وارد روده ی بزرگ میشود که توسط باکتری های موجود در روده ی نوزاد به اروبیلینوژن و استرکوبیلینوژن تبدیل و دفع میشود.

افزایش هر کدام از بیلی روبین ها بیماری هایی را منجر میشود:

بیلی روبین غیرمستقیم: زردی فیزیولوژیک، سندروم کریگر_نجار، سندروم ژیلبرت، کم خونی همولیتیک
بیلی روبین مستقیم: آبسه، تومور، هپاتیت، بیماری های صفراوی

زردی فیزیولوژیک

عوامل این نوع زردی میتواند:

⦁ تولید افزایش یافته توده گلبول قرمز، کاهش نیمه عمر گلبول قرمز، نارس بودن گلوکورونیل ترانسفراز از کبد باشد.
⦁ در نوزادfull termسطح بیلی روبین غیرمستقیم در روز سوم زندگی ظاهر می شود. اما در نوزاد perterm در روز پنجم ظاهر میشود.
⦁ زردی در روز اول زندگی همیشه پاتولوژیک است.
⦁ سندروم کریگر-نجار:کمبود شدید و دائمی گلوکورونیل ترانسفراز منجر به این سندروم میشود و دو نوع دارد:

نوع۱) تظاهر به صورت هیپربیلی روبینی مستقیم و پایدار اغلب ایجاد کرن ایکتروس میشود به فنوباربیتال پاسخ نمیدهد.

نوع ۲)افزایش فعالیت Hنزیم که به فنوباربیتال پاسخ میدهد.

سندروم ژیلبرت

بیماری کبدی ژنیتیکی خوش خیم است، که علائم اصلی آن زردی چشم و پوست که علت آن بخاطر جهش قسمت پروموتورگلوکورونیک ترانسفراز است که در نهایت هیپر بیلی روبینی غیرمستقیم خفیف ایجادمیکند.

کرن ایکتروس

که به آن انسفالوپاتی بیلی روبینی میگویند به دنبال رسوب بیلی روبین غیرمستقیم درسلول های مغزی ایجاد میشود.

عوامل خطرزا کرن ایکتروس در نوزاد fullterm:

⦁ زردی در ۲۴ ساعت اول تولدو تاخیر در تشخیص هیپربیلیروبینمی
⦁ نوزاد با وزن کمتر از kg 1 با غلظت بیلی روبین زیر mg/ dl 10

تظاهرات بالینی اولیه ی کرن ایکتروس:

• بروز نشانه های اولیه تا چهارروز بعد ازتولد
• ضعف وبی حالی
• تغذیه ی ضعیف
• هیپوتونی
• گریه با صدای زیر
• کاهش رفلکس ها
• استفراغ
• پاسخ موروی ضعیف

تظاهرات بالینی زودرس کرن ایکتروس :

• فرونتال برجسته
• کمانی شدن گردن وکمر
• خونریزی ریوی
• تشنج
• تب
• فلج نگاه به بالا
• افزایش تون

تظاهرات بالینی شدید کرن ایکتروس که معمولا منجر به مرگ نوزاد میشود ولی اگر زنده بمانند مشکلاتی مثل:

• اختلال در تکلم
• کره اتتوئید
• کاهش بینایی و شنوایی
• عقب ماندگی ذهنی
• فلج مغزی
• دیسپلازی مینای دندان
• تغییر رنگ دائمی دندان
• سفتی عضلات تاحدی بهبود میابد.

cp اتتوئید

ضایعه در راه های اکستراپیرامیدال وbasal ganglia است.

در نتیجه مفاصل پروگزیمال stability ضعیف و mobility قوی دارند.

عدم تقارن پاسچر و عدم عملکرد دست ها در خط وسط و ایجاد دفورمیتی های ثانویه مثل: اسکولیوز، افزایش حرکات غیر ارادی در مواقع اضطراب و ترس و کاهش آن در زمان استراحت، به علت تغییرتون مداوم عضلات صورت به نظر میرسد در حال شکلک درآوردن هستند.

• W-sitting کنترل سر دیربه دست می اورند.
• Shuffling gait عدم وزن اندازی روی اندام تحتانی
• اختلال کنترل و هماهنگی حرکات بدن
• حرکات پیچشی و غیر ارادی اندام ها
• ایجاد رفلکس های اولیهATNR مثل تغییرمداوم تونوس عضلات (مهمترین)

اهداف فیزیوتراپی

• کمک به تثبیت تون عضلات بخصوص درنواحی پروگزیمال
• وزن اندازی مفاصل
• تسهیل سازی واکنش های تعادلی وحفاظتی وRighting
• بهبود ثبات مفصلی و کم کردن تحرک مفاصل
• انجام فعالیت ها درخط وسط

کلمات مرتبط :

فیزیوتراپی کودکان – فیزیوتراپی اطفال – فیزیوتراپی نوزادان – متخصص فیزیوتراپی در انقلاب – بهترین فیزیوتراپی کودکان در تهران – زردی نوزاد – درمان زردی نوزاد