آرتریت روماتوئید جوانان بدون علت مشخص ( ایدیوپاتیک ) بیماری مزمنی است که با التهاب پایدار مفاصل مشخص میشود.علائم مشخصه التهاب مفاصل عبارتند از درد، تورم و محدودشدن حرکات و …
آرتریت جوانان با علت ناشناخته، بیماری نادری است که حدودا یک تا دو نفر را در هر یک تا دو هزار نفر جمعیت مبتلا می کند .
بدن ما، توسط سیستم ایمنی، ما را از عفونتهائی که ممکنست با میکربهائی از قبیل ویروسها و باکتریهای مختلف ایجاد شوند محافظت میکند.
این سیستم قادر است مشخص کند که چه چیزهایی برای بدن بی ضررند و کدامیک غریبه و احیانا مضر هستند و بایستی از بین برده شوند.
باور بر اینست که آرتریت مزمن ناشی از پاسخ غیر طبیعی سیستم ایمنی است ، و به این ترتیب بدن به خودش حمله میکند چون توانائی اش را برای تشخیص “غریبه” از “خودی ” از دست داده است و لذا و با حمله به اعضای خودش منجر به التهاب مثلا در پوشش مفاصل میگردد.
به چنین بیماریهائی “اتو ایمیون ” هم گفته میشود به این معناکه سیستم ایمنی بدن بر ضد خودش عکس العمل نشان میدهد.
به هر حال ، مثل بیشتر بیماریهای مزمن در انسان ، مکانیسم قطعی ایجاد آؤتریت روماتوئید جوانان هم ناشناخته است.
آرتریت جوانان بیماری ارثی نیست چرا که نمیتواند مستقیما از والدین به فرزندانشان منتقل شود.
با این وجود بعضی از فاکتورهای ژنتیکی وجود دارند که، با وجود اینکه تا حد زیادی نا مشخص هستند ، ولی فرد را به ابتلا به این بیماری مستعد میکنند.
منابع علمی بر این توافق هستند که این بیماری در نتیجه مجموعه ای از استعداد های ژنتیکی و عوامل محیطی( احیانا عفونت ) بوجود میاید.
حتی در مواردی که استعداد ژنتیکی هم وجود داشته باشد بسیار نادر است که دو کودک در یک خانواده به این بیماری مبتلا شده باشند.
تشخیص JIA بر اساس وجود و تداوم آرتریت ، بشرط رد بیماری های دیگر است که با بررسی دقیق شرح حال و معاینات فیزیکی وبررسیهای آزمایشگاهی انجام میشود .
JIA به آرتریتی گفته میشود که در آن علایم بیماری قبل از سن ۱۶ سالگی شروع شده و به مدت ۶ هفته طول کشیده باشد و بیماری های دیگری که آرتریت داشته باشند، رد شده باشند.
در نظر گرفتن این فاصله ۶ هفته ای برای داشتن زمان لازم برای جدا کردن فرم های موقت آرتریت مثل مواردی است که به دنبال عفونتهای مختلف بوجود میاید است.
نام JIA شامل تمام مواردی است که آرتریت مداوم بدون علت شناخته شده وجود داشته باشد.
به این ترتیب تشخیص JIA بر اساس وجود و تداوم آرتریت است، بشرط رد وجود هر بیماری مفصلی دیگر، که با ارزیابی دقیق شرح حال، معاینات بالینی و آزمایشگاهی مشخص میشود.
غشای سینوویال لایه داخلی نازک کپسول مفصلی است که در آرتریت خیلی ضخیم ترشده و با سلولها و نسوج التهابی پر میشود و باعث افزایش مقدار مایع مفصلی در داخل مفصل میگردد.
این موضوع باعث تورم، درد و محدود شدن حرکت میشود. یک مشخصه وجود التهاب در مفصل، خشکی است که بعد از استراحت به مدت طولانی بوجود میاید و در نتیجه بخصوص در هنگام صبح مشخص تر است ( خشکی صبحگاهی).
کودک غالبا تلاش میکند که دردش را با نگهداشتن مفصل در یک حالت نیمه خمیدگی کاهش بدهد ; این وضعییت تحت عنوان “آنتاژیک یا ضد درد” نامیده میشود تا نشان دهنده هدف آن از کاهش دادن درد باشد.
که اگر برای مدتی طولانی ( غالبا بیشتر از یک ماه ) ادامه پیدا کند این وضعیت غیر طبیعی منجر به جمع شدن(کنتراکچر)عضلات و تندون هاشده و خم شدگی و تغییر شکل مفصل را به وجود میآورد.
در صورتی که درمان مناسب صورت نگیرد، وجود التهاب در مفصل میتواند با دو مکانیسم باعث تخریب در مفصل گردد: ضخامت یافتن غشای سینوویال و ایجاد برجستگی ( با تشکیل پانوس سینوویال) و رها شدن مواد مختلف که باعث به راه افتادن تخریب درغضروف و استخوان میگردد.
در رادیوگرافی بصورت خوردگی هائی در استخوان که بنام اروزیون خوانده میشود پدیدار خواهند شد.
باقی ماندن طولانی مدت مفصل در حالت ضد درد باعث آتروفی عضلانی (کاهش توده عضلانی)، کشیدگی یا جمع شدن عضلات و نسوج نرم شده و تغییر شکل و خمیدگی را به وجود می آورد.
JIA با مفاصل متعدد با درگیری ۵ یا بیشتر مفصل در شش ماه اول بیماری بدون اینکه تب وجود داشته باشد مشخص میشود.
تست هائی وجود دارند که فاکتور روماتوئید را بررسی میکنند و مشخص کننده اشکال RF+و RF-است.
این فرم در کودکان بسیار نادر است ( کمتر از ۵% از کل مبتلایان JIA) . این فرم معادل آرتریت روماتوئید RF+ در بالغین ( یعنی شایعترین فرم آرتریت مزمن در بزرگسالان ) است.این فرم غالبا باعث آرتریت قرینه میشود، که در اپتدا بیشتر مفاصل کوچک دست و پا را درگیر میکند و بعد به مفاصل دیگر وسعت پیدا میکند. در دختر ها بیشتر از پسرها دیده میشود و شروع آن غالبا بعد از ۱۰ سالگی است. در این نوع آرتریت غالبا شدید است.
این شکل ۱۵-۲۰% کل موارد را شامل میشود.میتواند کودکان را در هر سنی مبتلا نماید. هر مفصلی ممکنست درگیر شود و غالبا هم مفاصل بزرگ و هم مفاصل کوچک را در گیر میکند.
برای این هردو فرم ، لازم است درمان زود انجام شود ، به محض اینکه تشخیص به تائئد رسید.
باور بر این است که با شروع درمان سریع و مناسب نتایج بهتری خواهیم داشت. معهذا ، مشکل میتوان نحوه پاسخ به درمان را در مراحل اولیه پیش بینی نمود. پاسخ به درمان تا حد زیادی از یک کودک به کودک دیگر متفاوت است.
JIA چند مفصلی (الیگو آرتیکولر) شایعترین نوع بیماری است، شامل بیشتر از ۵۰% موارد آرتریتهای مزمن کودکان بدون علت مشخص میشود.
نوع با درگیری کمتر از پنج مفصل بدون علایم سیستمیک در شش ماهه اول بیماری مشخص میشود.
این شکل مفاصل بزرگ را بصورت غیر قرینه درگیر میکند ( مثل زانو و قوزک) . گاهی از اوقات ممکنست تنها یک مفصل در گیر شده باشد( فرم تک مفصلی). در بعضی از بیماران ، تعداد مفاصل درگیر بعد از ۶ ماه اول به ۵ یا بیشتر مفصل افزایش پیدا میکند
عمده این مبتلایان ممکنست درگیری چشمی داشته باشند، بصورت التهابی در قسمت قدامی کره چشم ( اووئیت قدامی )، پرده ای با عروق خونی که چشم را فرا میگیرد.
از آنجا که قسمت قدامی قسمت رنگی چشم توسط مردمک و اجسام مژکی شکل میگیرد، این عارضه بنام ایریدوسیکلیت مزمن و یا اوئیت قدامی مزمن خوانده میشود.
در JIA، این یک پدیده مزمن است که در سکوت پیشرفت میکند بدون اینکه باعث بروز علایم مشخصی ( از قبیل قرمزی یا درد ) گردد.
اگر تشخیص داده نشده و درمان انجام نشود ، اووئیت قدامی پیشرفت نموده و میتواند عواقب صدمه جدی به چشم را به دنبال داشه باشد.
بنا براین تشخیص زود رس آن حائز نهایت اهمیت است.
از آنجا که چشم قرمز نمیشود و کودک از تاری چشم شکایت نمیکند ، ممکنست اووئیت انتریور مورد توجه والدین و پزشک قرار نگیرد .
هیچ درمان بخصوصی برای شفای JIA وجود ندارد.
اهداف درمانی اینست که درد ، خستگی و خشکی از بین برده شود.از صدمه به مفصل و استخوان جلوگیری شود، تغییر شکل ها به حداقل رسانده شده و حرکات مفصلی بهبود داده شده ، رشد و نمو در کلیه اشکال بیماری بهتر شود.
در ده ساله اخیر با معرفی داروهائی که تحت عنوان بیولوژیک خوانده میشوند پیشرفتهای خارق العاده ای در در درمان JIA به وجود آمده است.
این وجود بعضی از کودکان ممکنست ” مقاوم به درمان” باشند ، به این معنا که مفاصل باز هم متورم و بیماری علیرغم درمان کماکان فعال است.
بعضی راهکار ها در مورد تصمیم گیری برای درمان وجود دارد ، در عینحال که درمانها بایستی به صورت انفرادی برای هر کودکی اعمال شود. شرکت و همکاری والدین در تصمیم گیری برای درمان بسیار اهمیت دارد.
درمان بر اساس استفاده داروهائی صورت میگیرد که مانع التهاب مفاصل/ سیستمیک میشوند و بر روی اقدامات برای توان بخشی برای حفظ کار مفصل و ممانعت از تغییر شکل تاثیرمیکنند.
درمان خیلی پیچیده است و نیاز به همکاری متخصصین مختلف ( روماتولوژیست کودکان ، جراح ارتوپد، فیزیو تراپیست و تعلیم دهنده نحوه حرکات ، متخصص چشم ) دارد.
تزریق های مفصلی در صورتی انجام میشوند که التهاب در یک یا چند مفصل بشدت مانع از حرکات طبیعی مفصل شده و یا اینکه درد شدیدی برای کودک ایجاد کرده باشد.
داروئی که تزریق میشود ترکیبات طولانی اثر کورتیکو استروئیدی است.
تری امسینولون هگزاستونید بعلت اثرات طولانی مدتی که دارد(خیلی از اوقات برای ماهها) ترجیح داده میشود; جذب آن هم به سیستم گردش خون در حد اقل است.
این درمان انتخابی برای نوع الیگوآرتیکولر بیماری و در کنار درمانهای دیگر برای اشکال دیگر بیماری است.
این نحوه درمان بدفعات برای یک مفصل خاص قابل تکرار است.
تزریق را میتوان با بی حسی موضعی و یا بیهوشی عمومی( در بچه های کوچکتر ) بر حسب سن کودک انجام داد. بیشتر از ۳ تا ۴ تزریق در سال برای یک مفصل توصیه نمیشود.
نزریق های مفصلی غالبا و اگر لازم شود ، برای بدست آوردن بهبود سریع درد و خشکی، در کنار سایر درمانها انجام میگیرد تا آن داروها به مرحله تاثیر گذاری برسند.
توان بخشی یک عامل اساسی برای درمان است.
توان بخشی شامل ورزشهای مناسب و نیزدر ، زمانی که مقتضی باشد، استفاده از اسپلینت برای حفظ توازن مفصل در یک حالت راحتی وبرای احتراز از درد ، خشکی ، جمع شدن و تغییر شکل دادن مفصل بکار میرود.
توان بخشی بایستی زود شروع شود و بایستی بصورت روز مره برای حفظ سلامتی مفصل و عضلات بکار برده شود.
نکته: بیمار باید کارهای خود را طوری انجام دهد که فشار زیادی بر مفاصلش وارد نشود.
۱)آموزش بیمار
۲)کاهش درد
۳)حفظ و باز گرداندن دامنه مفصل و تحرک بیمار
۴)حفظ و بازگرداندن قدرت عضله
۵)حفظ حداکثر عملکرد فیزیکی
۶)جلوگیری و یا اصلاح دفورمیتی
۷)کند کردن سیر پیشرفت بیماری
۸)کاهش نیروهای وارده به مفصل
۹)کاهش استرس های روانی و افسردگی نیز در درمان بیماران آرتریت روماتوئید یا روماتیسم مفصلی موثر است.
کاربرد اصلی جراحی ارتوپدیک جایگزینی مفصل مصنوعی است( بیشتر برای لگن و زانو ) در موارد تخریب مفصلی و رها کردن نسوج نرم توسط جراحی برای مواردی که جمع شدگی دایمی مفصل بوجود آمده باشد انجام میشود.
درمان تا زمانی که بیماری باقیست بایستی ادامه پیداکند.
مدت بیماری غیر قابل پیش بینی است; در بیشتر موارد، JIA در ظرف چند تا سالها بهبود خود به خودی پیدا میکند.
سیر JIA غالبا با بهبودها و شعله وریهای دوره ای مشخص میشود که منجر به تغییرات عمده ای در درمان میگردد.
قطع کامل درمان زمانی میسر است که آرتریت برای مدتی طولانی ساکت باشد.
( شش تا دوازده ماه یا بیشتر) . اگرچه هیچ اطلاع قابل تعریفی در امکان عود بیماری پس از قطع دارو وجود ندارد.
پزشکان معمولا کودکان مبتلا به JIA را تا زمانی که به بزرگسالی برسند حتی اگر آرتریت خاموش باشد پی گیری میکنند.
کلمات مرتبط :
درمان آرتریت روماتوئید جوانان – فیزیوتراپی اطفال – فیزیوتراپی نوزادان – فیزیوتراپی کودکان در تهران